编者按：血友病是一种因凝血因子缺乏导致的疾病。患者无法正常止血，严重时可能危及生命。
而遗传性血友病人，只需注射凝血因子Ⅷ（俗称凝血八因子），就可以像正常人一样生活。从去年下半年起，我国出现了凝血八因子短缺，一药难求，网络上甚至出现了“跪求”八因子救命的现象。八因子短缺究竟出在哪个环节？本报记者从患者、医院、血浆站、血液制品企业到卫生部、药监局，一路追踪，希望找到症结所在并提出对策。
“孩子情况终于好转多了。”上海市的王女士轻吁一口气。
回想前几个月，王女士简直“不堪回首”。一家人都快被那个凝血八因子的救命药“逼疯了”。儿子小叶，出生10个月即被确诊为血友病，膝盖和脚踝关节经常出血。只需注射凝血八因子，血友病人就可以像正常人一样生活。17年来，虽然一直需要靠“别人的血”来支撑着生命，但他们已经适应了这种状态，并且孩子以一颗健康上进的心生活着，被周围人和同学们视作“骄傲”。
去年9月，一个前所未有的危险降临。孩子的右颈出现硬块，越长越大，伴有热度。检查结果为囊肿，需要切除。手术不算复杂，但是，控制出血的凝血八因子严重“断货”。当时是全国八因子紧缺情况最为严重的时期。自去年7月以来，全国开始出现大面积八因子紧缺，到9月以后，很多大医院甚至出现“断货”。
上海三甲医院新华医院的药剂科负责人坦言，去年下半年，医院根本进不到货，“我们到处去买药，只要有，有多少就买多少，但是，经常每个月只能买一两瓶。”只能保证一些特别急需的手术用。
瑞金医院是上海最大的医疗机构，也是著名的血友病医院之一，同样陷入“缺药”境地，贮存凝血因子的冷柜，竟然前所未有的空空荡荡。“保命”的几支药，由上海市政府出面向血液制品企业调拨而来。上海市食品药品监督管理局的相关人员证实说：这种局面，持续了半年多。特别是今年1、2月份，凝血八因子简直成了“一药难求”。
眼看着手术不能再拖了。瑞金医院立即为小叶做引流手术，但因医院缺凝血八因子，还不能“需要多少用多少”，40多天来靠大剂量青霉素和清洗伤口来维持。虽然王女士家也曾储存过一些救命药，但没想到，这次生病，把药用得差不多了。孩子术后伤口还在渗血，但母亲还是“狠心”将药停了，“剩下的药要到迫不得已时才能用。”
王女士一家也踏上了四处求药之路。他们托人到生产这种血制品的上海华莱去买药，却也是“花钱都买不到”；借助网络向国外买药，通过瑞士和美国的热心朋友，花了大价钱给弄来，一个月后，孩子终于成功地做了手术。现在，伤口已经基本愈合了。
孩子已经度过了“最危急时期”，王女士说，孩子出生起，全家就与凝血八因子连在一起。不过，还从来没有像前几个月那样，为药发疯。她和许许多多血友病人及其家属一样心急如焚：血友病是终生性疾病，已经很不幸了，医治费用又很高，但现在，居然还有钱买不到救命药，不能眼睁睁地看着孩子、亲人直面这种死亡危险。
凝血八因子和血友病（延伸阅读）
血浆中的12个凝血因子是以罗马字排列的。凝血因子Ⅷ，是一种抗血友病球蛋白，俗称凝血八因子。
因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证，分为两类。一类是遗传性凝血因子缺乏性疾病。这类疾病是自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见。一类获得性凝血因子缺乏性疾病。这类疾病为多因子缺乏和有原发病，常见的为因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。
